Fråga 1 – 2016

Hemoptys – Antje Kuhlmann

Introduktion
Hemoptys, alltså upphostning av blod från nedre luftvägarna, kan omfatta allt från några blodstrimmor i sputum till massiv upphostning av ren, färsk blod. Vid diskussion av utredning och behandling av hemoptys är det viktigt att skilja mellan massiva, akut livshotande hemoptyser som kräver omedelbart omhändertagande, och lättare hemoptyser som oftast kan utredas poliklinisk. Det finns ingen klinisk entydig definition av massiva hemoptyser, men i allmänhet anser man ett volym av 100 (300)ml – 1000ml upphostad blod inom ett dygn som akut livshotande.

Vanligaste orsaker till hemoptys i västvärlden är bronkit, neoplasier och bronkiektasier, medan i andra delar av världen tuberkulos och andra infektioner (svampinfektion, parasiter) kan vara en vanlig orsak. Mer sällsynta orsaker är till exempel arterivenösa felbildningar, lungemboli, främmande kropp, vaskuliter så som granulomatös polyangiit (Wegeners granulomatos) eller koagulopatier inklusive behandling med antikoagulantia. Idiopatiskt hemoptys, där man inte hittar orsak trots utredning inklusive CT och bronkoskopi, förekomer enligt litteraturen i 10 – 20% av fallen (1,2).

Blodet i lungorna kan härstamma från två olika källor: pulmonella artärer eller bronkialartärer. I princip den kompletta hjärtminutvolymen passerar lungorna via pulmonella artärer för gasutbytet i lungvävnaden, medans bronkialartärer ger försörjning med arteriellt blod till bronkerna, hilära lymfkörtlar, delar av mediastinum och den viscerala pleuran. Oftast finns en eller två bronkialartärer till varje lunga, med avgång från aorta eller, mer sällan, interkostala eller vertebrala artärer eller andra ektopiska lokalisationer. De allra flesta, framförallt massiva hemoptyser, orsakas av blödning från bronkialartärer.

Utredning och handläggning av hemoptyser – lätt till måttlig
Det första steget i utredning av hemoptyser är alltid en noggrann anamnes (inklusive läkemedelsanamnes, antikoagulantia!), klinisk undersökning och blodprover inklusive trombocyter och koagulationsstatus. Beroende på den kliniska misstanken kan provtagning kompletteras med till exempel D-Dimer (lungemboli?), infektionsprover eller pBNP (hjärtsvikt?). Nästa steg i utredningen är en konventionell lungröntgen.

I en studie av 80 patienter med stor eller massiv hemoptys (3) kunde konventionell lungröntgen avslöja lokalisationen av blödningen i 46% och orsaken till blödningen i 35% av fallen, som då oftast var tumör eller tuberkulos. Avvikande fynd i lungröntgen kan vara vägvisande för den fortsatta utredningen och urvalet av relevanta undersökningar och åtgärder i nästa steg (t.ex. tecken på stas och lungödem – hjärteko, tumör – cancerutredning, tuberkulos med kavern – smittskyddsisolering osv). En normal lungröntgen utesluter dock inte en allvarlig orsak till hemoptys, som flera studier visar. Till exempel Thirumaran et al (4) studerade retrospektivt 270 fall av patienter med hemoptys och normal lungröntgen. Kompletterande utredning med CT och bronkoskopi ledde till att man faktiskt i 9.6% av patienterna hittade en lungmalignitet. Den mest vanliga orsaken till hemoptys med normal lungröntgen var akut bronkit (64%), nästvanliga orsaker var bronkiektasier (11%), pneumonier (9%) och okänd orsak (9%).

Efter konventionell lungröntgen har bronkoskopi i många år varit det självklara nästa steget i utredning av hemoptyser. Med uppkomsten av multidetector CT (MDCT) som har en mycket hög sensitivitet att upptäcka orsaken till hemoptyser har dock denna uppfattning förändrats och de flesta författare rekommenderar nu att göra CT-undersökning inför eventuell bronkoskopi.

Följande studier är av intresse i denna diskussion:
I den redan tidigara nämnda retrospektiva studien (3) på 80 patienter med stor eller massiv hemoptys som hade genomgått lungröntgen, CT-torax och bronkoskopi, var CT-undersökningen mer effektiv för att identifiera orsaken till blödningen än bronkoskopi (77% vs 8%, p < 0.001). Båda metoder var dock jämförbara i att identifiera om det var höger eller vänster lunga det blödde ifrån (70% vs 73%).

Davoodi et al (5) studerade 40 patienter med signifikant hemoptys (>10ml) som genomgick klinisk undersökning, konventionell lungröntgen, MDCT och bronkoskopi. Man jämförde effektiviteten av CT respektive bronkoskopi för att hitta lokalisationen av blödningen och orsaken. Blödningslokalisationen identifierades i 92,5 % av fallen med CT, i 70% av fallen med bronkoskopi, vilket ger en statistisk signifikant skillnad. Orsaken till blödningen upptäcktes i 25% med konventionell lungröntgen, 60% med CT och 32,5 % med bronkoskopi. Vanligaste orsaken till blödning i denna studie var bronkiektasier (27.5%), okänd (20% ), akut bronkit (17.5%) och TB (15%). Lungmalignitet stod bara för 0.5% av fallen.

För att värdera vikten av CT och/eller bronkoskopi i diagnostiken av lungcancer granskade Set et al (6) i en prospektiv studie 91 fall av patienter med hemoptys som genomgick båda undersökningar. CT upptäckte alla 27 tumörer som hittades vid bronkoskopi och ytterligare 7, varav 5 var lokaliserade så pass perifert att de var icke nåbara med bronkoskopi. I patienter med normal konventionell lungröntgen hittades lungcancer i 5% av fallen med både bronkoskopi och CT. I patienter med avvikande lungröntgen ledde bronkoskopi till både lokalisering av blödning och histologisk diagnos i 78% av cancerfallen, men var otillförlitligt i att lokalisera och diagnosticera perifera tumörer som sågs på CT. CT var däremot okänslig i att upptäcke små patologier i bronkialslemhinnan, så som bronkit, ett godartat papillom och ett fall av skivepitelmetaplasi.

Ovan stående studier bekräftar att CT har mycket god sensitivitet i att upptäcka orsak och lokalisation till lungblödning, men hur ser det ut i den patientgruppen som har återkommande hemoptyser utan något förklarande fynd på CT? En relativ stor retrospektiv studie (7) från Korea granskade 228 fall av patienter som hade sökt på grund av hemoptyser och där man inte hittade någon orsak till hemoptyserna på CT. Alle patienter genomgick bronkoskopi, och i 37 av fallen (16,2%) kunde man med hjälp av bronkoskopi avgöra en sannolik orsak till blödningen. Dessa orsaker, som alltså inte syntes på CT, var bland annat antrakofibros (38%), bronkial inflammation (24%) och teleangiektasier (16%). 4 av de 37 patienter hade en tumorös läsion i bronkslemhinnan, som dock bara i ett av fallen visade sig vara en liten skivepitelcancer, de andra förändringarna var helt godartade.

Sammanfattningsvis kan man konstatera att bronkoskopi och CT är på många sätt kompletterande undersökningar, där varje metod har sina fördelar beroende på den kliniska situationen. CT verkar ha större sensitivitet för att upptäcke maligna förändringar (framförallt perifert), medan bronkoskopi är mer känslig för att upptäcke små förändringar i bronkslemhinnan. Ytterligare en stor fördel med bronkoskopi är att den ger möjlighet till eventuell diagnostisk provtagning (t.ex. cytologi, histologi, odlingar) i samma seans.

Larici et al (8) föreslår i sin översiktsartikel ett flödesschema för utredning av icke-massiva hemoptyser vilket jag efter litteraturgenomgången bedömer som ytterst användbar i den kliniska vardagen. Flödesschemat innebär att alla patienter med hemoptys bör genomgå konventionell lungröntgen. Om denna visar fynd som kan ge förklaring till hemoptyserna bör vidare utredning eller terapi ske utifrån den diagnosen man misstänker (t.ex. antibiotikabehandling till unga patienter med feber och misstänkt pneumonisk infiltrat, hjärtsviktsbehandling vid lungödem, ytterligare utredning av äldre patient med misstänkt tumör). Kan lungröntgen inte förklara hemoptyserna bör CT genomföras. Avvikande fynd på CT utreds och behandlas enligt rutinen för det misstänkte sjukdomstillståndet, inklusive bronkoskopi om detta ingår i rutinen. Normal CT utesluter med stor sannolikhet allvarlig orsak till hemoptyser och gör att man kan avvakta med ytterligare utredning. Upphör hemoptyserna av sig själv behövs ingen mer åtgärd. Bara vid återkommande eller kvarstående hemoptyser är ytterligare diagnostik med bronkoskopi indicerad. I fall att man inte heller vid bronkoskopin hittar orsaken bör hemoptyserna betraktas som idiopatiska. Både för idiopatiska och icke idiopatiska hemoptyser behöver man ta ställning till om ytterligare invasiva åtgärder är nödvändiga för att få blödningssituationen under kontroll, som till exempel bronkial arteriografi (se nedan) eller kirurgiskt resektion av den blödande lungdelen.

Omhändertagande av massiv hemoptys
Ovanstående diskussion gäller mest för omhändertagande av patienter med lätt till måttlig hemoptys. Omhändertagande av massiva hemoptyser som är akut livshotande kan kräva ett delvis annorlunda tillvägagångssätt (9,10).

Även vid massiva hemoptyser är det avgörande att snabbt lokalisera blödningskällan (åtminstone vilken lunga det blöder ifrån) och att hitta orsaken till blödningen. Konventionell lungröntgen är en snabb och enkel undersökning som kan ge viss vägledning. Fördelen med snabb bronkoskopi i en akutsituation är att man, utöver att förhoppningsvis kunna lokalisera blödningen, även kan vidta åtgärder för att uppnå lokal hemostas. Till dessa återgärder hör instillation av iskall koksaltlösning eller vasokonstriktiva läkemedel, eller mer avancerade tekniker som ballontamponad, laserterapi eller elektrokauterisering. Även om patientens tillstånd kräver intubation kan bronkoskopi vara värdefull för rätt placering av endotrakealtuben, om till exempel unilateral ventilation med single lumen tub eller intubering med dubbellumentub krävs för att stabilisera patienten.

CT är av stor diagnostisk värde även vid massiva hemoptyser och ska genomföras i ett tidigt skede om patientens tillstånd tillåter. Ytterligare en diagnostisk och även terapeutisk möjlighet vid massiva eller även mindre kraftiga hemoptyser, är arteriografi med undersökning av bronkialartärer och möjligen även pulmonalartärer. Identifieras blödningskällan, kan denna emboliseras i samma seans. Arteriografi går att genomföra även på kritiskt sjuka, intuberade patienter och leder till blödningskontroll i 85% av fallen där man har försökt genomföra embolisering (11,12). Recidiv av blödning inom 6-12 månader sker i 10 – 20 % av fallen, förmodligen genom mekanismer så som inkomplett embolisering, revaskulering eller rekanalisering (13). Emboliseringen kan upprepas i sådana fall, eller så kan mer definitiva återgärder (t.ex. kirurg) övervägas.

 

Bibliografi

  1. Weinberger SE. Etiology and evaluation of hemoptysis in adults. UpToDate. 2014.
  2. Ketai LH, Mohammed TH, Kirsch J, Kanne JP, Chung JH, Donnelly EF, et al. ACR Appropriateness Criteria® Hemoptysis. J Thorac Imaging 2014;29(3):W19–22.
  3. Revel MP, Fournier LS, Hennebicque AS, Cuenod CA, Meyer G, Reynaud P, et al. Can CT replace bronchoscopy in the detection of the site and cause of bleeding in patients with large or massive hemoptysis? Am J Roentgenol. 2002;179(5):1217–24.
  4. Thirumaran M, Sundar R, Sutcliffe IM, Currie DC. Is investigation of patients with haemoptysis and normal chest radiograph justified? Thorax. England; 2009 Oct;64(10):854–6.
  5. Davoodi M, Kordi M, Gharibvand MM, Shoushtari MH, Borsi H, Bahadoram M. Hemoptysis: comparison of diagnostic accuracy of multi detector CT scan and bronchoscopy. Glob J Health Sci. Canada; 2015;7(3):373–7.
  6. Set PA, Flower CD, Smith IE, Chan AP, Twentyman OP, Shneerson JM. Hemoptysis: comparative study of the role of CT and fiberoptic bronchoscopy. Radiology. UNITED STATES; 1993 Dec;189(3):677–80.
  7. Lee YJ, Lee S-M, Park JS, Yim J-J, Yang S-C, Kim YW, et al. The clinical implications of bronchoscopy in hemoptysis patients with no explainable lesions in computed tomography. Respir Med. England; 2012 Mar;106(3):413–9.
  8. Larici AR, Franchi P, Occhipinti M, Contegiacomo A, del Ciello A, Calandriello L, et al. Diagnosis and management of hemoptysis. Diagnostic Interv Radiol. 2014;20(October 2013):299–309.
  9. Ingbar DH. Overview of massive hemoptysis. UpToDate. 2013.
  10. Ingbar DH. Massive hemoptysis: Intial management. UpToDate. 2015.
  11. Menchini L, Remy-Jardin M, Faivre J-B, Copin M-C, Ramon P, Matran R, et al. Cryptogenic haemoptysis in smokers: angiography and results of embolisation in 35 patients. Eur Respir J 2009;34(5):1031–9.
  12. Swanson KL, Johnson CM, Prakash UBS, McKusick MA, Andrews JC, Stanson AW. Bronchial artery embolization : experience with 54 patients. Chest. United States; 2002 Mar;121(3):789–95.
  13. Sopko DR, Smith TP. Bronchial Artery Embolization for Hemoptysis. Semin Intervent Radiol. Thieme Medical Publishers; 2011 Mar;28(1):48–62.

Antje Kuhlmann