Fråga 6 – 2016

KOL – Antje Kuhlmann

Den terminala fasen av KOL
När man diskuterar palliativ vård för KOL-patienter är det viktigt att ha klart för sig vilket förlopp sjukdomen brukar ha och hur den sista tiden i livet ser ut för KOL-patienter.

KOL-sjukdomen är en långsam progressiv sjukdom som så småningom leder till konstant försämring av lungfunktion och tilltagande symptom i form av till exempel andfåddhet, hosta, ångest eller nedstämdhet. Detta långsamma, kroniska förlopp avbryts av perioder med akut försämring på grund av exacerbationer som ofta leder till sjukhusvistelser, delvis inklusive intensivvård och ventilationsstöd. Många patienter får långtids-syrgasbehandling i hemmet och blir allt mer immobiliserade och socialt isolerade. I slutskedet av sjukdomen orkar patienten inte att upprätta adekvat egenandning och respiratorisk insufficiens inträder med hypoxi och stigande koldioxidnivåer. Patienten blir allt mer somnolent och hamnar i en koldioxidnarkos.

Många patienter dör på sjukhus i samband med en exacerbation. En studie från Storbritannien (1) visade att var 10:e patient som blev inlagd på grund av KOL- exacerbation dog under vårdtiden (n= 920 patienter, genomsnittlig FEV1 = 43% av förväntat värde). Det är cirka 60% av KOL-patienter som verkligen dör av tilltagande respirationssvikt (2). Andra vanliga dödsorsaker är cancer och kardiovaskulära sjukdomar. Förloppet av KOL-sjukdomen kan variera kraftigt från patient till patient och exacerbationsepisoder som patienten återhämtar sig ifrån (eller inte) gör det svårt att förutsäga när och hur patienten kommer att gå in i slutskedet och dö av sin sjukdom (2,3). I detta oförutsägbara förlopp är det oftast svårt för vårdpersonalen att avgöra när tidpunkten för en diskussion kring vårdinriktning och eventuell vårdbegränsning har kommit.

Tecken på att sjukdomen har gått över till slutskedet och att man bör fundera kring palliativa åtgärder kan vara (4):

  • en allt mer uttalad och irreversibel lungfunktionsnedsättning
  • stigande koldioxidvärde
  • viktnedgång
  • vilotakykardi
  • allt tätare vårdtillfällen det senaste året
  • tilltagande andfåddhet och trötthet redan vid mycket lätt ansträngning
  • patienten orkar inte längre komma utanför bostaden

 

Symptomlindring – andfåddhet
Andfåddhet är oftast det dominerande symtomet för patienter med KOL i slutskede. Adekvat omhändertagande av patienter med svår andfåddhet har många dimensioner, och det finns såväl farmakologiska som icke farmakologiska behandlingar som kan lindra symptom. Först av allt bör man undersöka om det finns en åtgärdbar orsak till andfåddheten, som till exempel pleuravätska som behöver tappas, bronkobstruktion som förbättras på inhalation av bronkvidgare eller övervätskning som ska behandlas med diuretika. Är dessa möjligheter uttömda, finns följande farmakologiska och icke-farmakologiska möjligheter:

Opioider
Det finns flera studier som bevisar den lindrande effekten opioider har på dyspné (5) och nationella och internationella guidelines rekommendera deras användning i symptomlindrande syfte (4,6). I den kliniska användningen finns en viss oro för att opioidpreparat skulle leda till ytterligare andningsinsufficiens hos patienter vilket ibland resulterar i en ogrundad återhållsamhet av förskrivningen. Denna frågeställning har undersökts i flera studier (5,7) som inte visade tecken på försämrad andningsinsufficiens om opioider används i adekvata doser. Vilken typ av opioid är mest effektiv är mer oklar, men den mest studerade substansen är morfin. Även den optimala dosen är okänd, men det verkar som att redan relativt små doser kan vara effektiva. Det nationella vårdprogrammet för palliativ vård (4) föreslår att man börjar med Morfin 5mg per oss eller 2,5 mg s.c. per administreringstillfälle och titrerar sedan upp dosen (gäller för opioid-naiva patienter). Någon jämförelse mellan effekten av kort- eller långverkande opioidpreparat eller plåster har jag inte hittat i litteraturen. Det verkar rimligt att börja med kortverkande morfin och sedan övergå till långverkande om så önskas. Morfin-relaterad obstipation bör motverkas redan från början eftersom den kan vara ytterst besvärligt för patienten och i sig ge mer stress och försämrad andningssituation.

Bensodiazepiner
Värdet av bensodiazepiner i behandling av dyspné är omdiskuterad. En systemisk litteraturgenomgång av Cochrane Collaboration (8) hittade inget bevis för en gynnsam effekt av bensodiazepiner på andfåddhet. Det fanns dock en liten, men icke-signifikant trend mot minskad dyspné, men effekten verkar vara mycket små. Man bör dock ha i åtanke att bensodiazepiner även har en anxiolytisk effekt, och eftersom andfåddhet och ångest oftast går hand i hand kan de ändå ha en viktig plats i den palliativa vården av KOL patienter.

Syrgasbehandling
Det generella värdet av palliativ syrgasbehandling för patienter med andnöd är lågt. Upplevelse av dyspné korrelerar dåligt med påvisad hypoxi och den symptomlindrande effekten av syrgas är liten till icke-existerande. Syrgasbehandling i palliativt syfte bör förbehållas till en selekterad patientgrupp som är hypoxisk i vila och där utprovning har visat en tydlig effekt på symptomen. Visa patienter upplever att det som hjälper mest med syrgasbehandlingen är att ”det blåser” i ansiktet, ibland kan en fläkt ha samma effekt och vara mycket enklare att installera (4,9).

Non-Invasive-Ventilation (NIV)
Behandling av KOL-patienter med NIV är väl etablerad vid akut respiratorisk svikt på grund av KOL-exacerbation och tillhör den kliniska rutinen. Som del av behandling för stabil, svår KOL-sjukdom är NIV mer omdiskuterad och används – åtminstone i Sverige – bara i utvalda fall. Om NIV-behandling även kan ha ett värde i den palliativa situationen diskuteras kontroversiellt. En randomiserad studie (10) på 200 inneliggande patienter med end-stag cancersjukdom och andningssvikt pekade på att NIV var bättre och snabbare än syrgasbehandling att underlätta andfåddheten och att patienterna behövde mindre mängd morfin för att hantera dyspnén. NIV har dock väldigt många nackdelar i den palliativa situationen: många patienter har svårt att tolererar masken och kan uppleva ytterligare stress och ångest över att vara kopplad till maskinen, NIV försvårar omvårdnaden och samspelet mellan patienten och anhöriga och man måste vara medveten om att NIV kan förlänga patientens liv och därmed även patientens lidande. Jag tycker inte att NIV ska användas i den palliativa vården av KOL patienter, om det inte handlar sig om ytterst utvalda fall där NIV ger en mycket bra symptomlindring och alla inblandade är medvetna om konsekvenserna av en sådan behandling.

Råd och stöd
En ytterst viktig del i symptomlindring vid dyspné är att stödja patienten och anhöriga i att utveckla strategier som hjälper att hantera andfåddheten (11,12). Det kan gälla så enkla åtgärder som lägesändring, förbättrad andningsteknik, avspänning med hjälp av massage eller att öppna ett fönster/slå på en fläkt. Att etablera an handlingsplan där det står vad patienten, vårdgivare eller anhöriga kan göra när patienten upplever andningen som extra ansträngd kan resultera i att alla involverade kan förmedla trygghet och lugn även i en sådan situation.

Andra symptom av patienter med KOL i palliativt skede
Även om andfåddhet är det mest dominerande symptom, är även andra symptom vanliga hos KOL patienter under deras sista tid i livet. Viktiga ytterligare symptom som inte får glömmas bort är till exempel (13): svår smärta, depression, ångest, fatigue, sömnsvårigheter och obstipation. Dessa symptom bör aktivt efterfrågas och behandlas enligt aktuella rekommendationer för palliativ vård.

Aktuell situation – palliativ vård för KOL-patienter
Mycket tyder på att den palliativa vården som ges till KOL-patienter i Sverige och stora delar av världen är otillräckligt (14–16). En orsak till detta kan vara att sjukdomsförloppet vid KOL-sjukdom är mindre förutsägbar än vid cancersjukdom och det kan vara svårt för vårdgivaren att veta ”när det är dags” att prata om palliativa åtgärder med patienten. En annan orsak tror jag kan vara att det dominerande symptomet vid KOL – andfåddhet – kan vara svårt att behandla och kräver ett multidisciplinärt omhändertagande av flera yrkeskategorier, något som det kanske inte finns väletablerade rutiner för. Den palliativa vården för patienter med kroniska sjukdomar har länge inte haft samma prioritet som för cancerpatienter, varför både kompetens och strukturer kan saknas för ett adekvat omhändertagande av dessa patienter.

Etiska frågeställningar
Ett etiskt problem som är vanligt i samband med KOL-patienter är ställningstagande till påbörjande eller avslutande av invasiv respiratorbehandling. För den enskilde patienten kan det vara ytterst svårt att förutsäga utgången av en respiratorbehandling, vilket gör det svårt att ta ett beslut. Det som kan hjälpa i en sådan situation är att känna till patientens åsikter kring sin sjukdom, prognosen och möjlig och önskad behandling. Många patienter med KOL i slutskede har aldrig haft en diskussion kring dessa frågor med sin ansvariga läkare och upplever sig som dåligt informerade (17). En orsak för det kan vara att läkarna har svårt att bedöma när i sjukdomsförloppet sådana frågor ska tas upp, att de känner sig otrygga i att diskutera dessa frågor med patienten och att patienterna sällan av sig själv tar upp frågorna. Ett stöd för den ansvarige läkaren i att hitta rätt tidspunkt kan vara att fråga sig: ”skulle jag bli förvånad om den här patienten skulle dö inom 12 månader?” – om svaret är nej är det dags för en diskussion kring fortsatt inriktning av vården och eventuell begränsade vårdåtgärder. Ett sätt att initiera ett sådant samtal kan vara att man förmedlar patienten att man ”hoppas på det bästa, men förbereder för det värsta”. Vissa moment i sjukdomsförloppet kan vara naturliga tillfällen att påbörjar den diskussionen, till exempel när patienten får syrgasbehandling i hemmet, vid tillkomst av frekvente exacerbationer, att patienten inte längre kan lämna sin bostad eller klinisk försämring utan uppenbar behandelbar orsak. Det är också viktigt att både patienten och läkaren förstår att en diskussion om inriktning av vården och vårdbegränsning inte handlar om att välja mellan ”vi gör allt” eller ”vi gör ingenting”, utan att det finns många vägar däremellan som är fullt gångbara. Exempel för möjliga ställningstaganden kan vara:

  • om nödvändigt ska även invasiv respiratorbehandling genomföras
  • ingen intubation, men alla möjliga åtgärder inklusive NIV
  • vid exacerbation ska behandlingsförsök göras i hemmet, om detta ej lyckas övergång till ren symptomlindring
  • vid nästa exacerbation ska ingen specifik behandling ges, men symptomlindring

I slutänden måste beslutet om begränsning av vårdnivå alltid fattas av den behandlande läkaren, men självklart blir det lättare att ta rätt beslut om patientens åsikter är kända.

Den patientansvarige läkaren har också ett ansvar gentemot patientens anhöriga att informera de om det möjliga eller förväntade förloppet av sjukdomen, eftersom det kommer att påverkar även deras liv i stor utsträckning.

 

Bibliografi

  1. Steer J, Gibson J, Bourke SC. The DECAF Score: predicting hospital mortality in exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease. Thorax. England; 2012 Nov;67(11):970–6.
  2. Casanova C, de Torres JP, Aguirre-Jaime A, Pinto-Plata V, Marin JM, Cordoba E, et al. The progression of chronic obstructive pulmonary disease is heterogeneous: the experience of the BODE cohort. Am J Respir Crit Care Med. United States; 2011 Nov;184(9):1015–21.
  3. Pinnock H, Kendall M, Murray SA, Worth A, Levack P, Porter M, et al. Living and dying with severe chronic obstructive pulmonary disease: multi-perspective longitudinal qualitative study. BMJ Support Palliat Care. England; 2011 Sep;1(2):174–83.
  4. Regionala cancercentrum. Nationellt vårdprogram för palliativ vård 2012 – 2014. 2012; Available from: http://www.slf.se/upload/Intresseforeningar/SFPM/NationellaPalliativaVardprogram2012-2014.pdf
  5. Jennings AL, Davies AN, Higgins JP, Broadley K. Opioids for the palliation of breathlessness in terminal illness. Cochrane database Syst Rev. England; 2001;(4):CD002066.
  6. Parshall MB, Schwartzstein RM, Adams L, Banzett RB, Manning HL, Bourbeau J, et al. An official American Thoracic Society statement: update on the mechanisms, assessment, and management of dyspnea. Am J Respir Crit Care Med. United States; 2012 Feb;185(4):435–52.
  7. Clemens KE, Klaschik E. Symptomatic therapy of dyspnea with strong opioids and its effect on ventilation in palliative care patients. J Pain Symptom Manage. United States; 2007 Apr;33(4):473–81.
  8. Simon ST, Higginson IJ, Booth S, Harding R, Bausewein C. Benzodiazepines for the relief of breathlessness in advanced malignant and non-malignant diseases in adults. Cochrane database Syst Rev. England; 2010;(1):CD007354.
  9. Davidson PM, Johnson MJ. Update on the role of palliative oxygen. Curr Opin Support Palliat Care. United States; 2011 Jun;5(2):87–91.
  10. Nava S, Ferrer M, Esquinas A, Scala R, Groff P, Cosentini R, et al. Palliative use of non-invasive ventilation in end-of-life patients with solid tumours: a randomised feasibility trial. Lancet Oncol. England; 2013 Mar;14(3):219–27.
  11. Bredin M, Corner J, Krishnasamy M, Plant H, Bailey C, A’Hern R. Multicentre randomised controlled trial of nursing intervention for breathlessness in patients with lung cancer. BMJ. ENGLAND; 1999 Apr;318(7188):901–4.
  12. Zhao I, Yates P. Non-pharmacological interventions for breathlessness management in patients with lung cancer: a systematic review. Palliat Med. England; 2008 Sep;22(6):693–701.
  13. Solano JP, Gomes B, Higginson IJ. A comparison of symptom prevalence in far advanced cancer, AIDS, heart disease, chronic obstructive pulmonary disease and renal disease. J Pain Symptom Manage. United States; 2006 Jan;31(1):58–69.
  14. Ahmadi Z, Lundstrom S, Janson C, Strang P, Emtner M, Currow DC, et al. End-of-life care in oxygen-dependent COPD and cancer: a national population-based study. The European respiratory journal. England; 2015. p. 1190–3.
  15. Reinke LF, Janssen D, Curtis JR. Palliative care for adults with nonmalignant chronic lung disease. UpToDate. 2016.
  16. Seamark DA, Seamark CJ, Halpin DMG. Palliative care in chronic obstructive pulmonary disease: a review for clinicians. J R Soc Med. 2007;100(5):225–33.
  17. Elkington H, White P, Addington-Hall J, Higgs R, Edmonds P. The healthcare needs of chronic obstructive pulmonary disease patients in the last year of life. Palliat Med. England; 2005 Sep;19(6):485–91.

Antje Kuhlmann